Cholesteatoma kutyában

Cholesteatoma kutyában

A cholesteatoma az embergyógyászatban régóta ismert (előfordulás: 9.2 per 100 000 felnőtt, férfi túlsúly: 1.4:1, forrás), kutyákban azonban csak ritkán leírt kórkép (kutyák esetén a szakirodalomban eddig 15 cikk jelent meg róla, összesen 70 esetet feldolgozva – forrás). A valóságban feltételezhető, hogy jóval nagyobb az előfordulása, felismerését az utóbbi időben az állatgyógyászati vonalon is egyre gyakrabban alkalmazott komolyabb képalkotó eljárások (CT, MRI) teszik majd lehetővé. A kórkép rövid bemutatása után egy saját esetet szeretnék bemutatni, a diagnosztikától a sebészi megoldáson keresztül az utókezelésig.

Az cholesteatoma elnevezés megtévesztő: sem a koleszterinhez ( – chole – ), sem a zsírokhoz ( – steat -), sem a daganatokhoz ( – oma -) nincs köze. Az elnevezés Johannes Müller, német anatómustól származik 1838-ból, és máig használatban van, a javasolt helyesebb elnevezések ellenére (pl: keratoma). Utólag vizsgálva az orvostörténet az első leírást Joseph-Guichard Duverney, francia anatómusnak tulajdonítja, aki 1683-ban tett említést egy ilyen képletről. A kórkép, bár nem neoplasztikus eredetű, agresszív és az erősen proliferatív jellege miatt komoly fájdalmat és károkat okoz.

Humán irodalomban két fajtája került leírásra:

  1. Veleszületett forma: ritka, veleszületett elváltozás, amikor a dobüregben a halántékcsont fejlődése során egy laphámsejt sziget kerül, és ott cisztát formálva alakítja ki a cholestatomát. Ezt a formát kutyákban eddig nem írták le.
  2. Szerzett forma: sokkal gyakoribb, a kifejlődésére több elmélet létezik. Egy-két példa: a krónikus gyulladás során a bulla thympani csillós hámja metaplasztikus változáson megy keresztül, alakul át elszarusodó laphámmá. Mások szerint a hallójárat hámja kerül a gyulladás során a dobüregbe. Megint mások a dobhártya lefűződése során kialakult képletként hivatkoznak rá. Jelentek meg cikkek myringotomia következtében, vagy a középfülbe jutó propilén glikol (fülcseppek, fülmosók egyik alkotója) miatti elváltozásokról is, de TECA-LBO műtét után is írtak már le cholesteatomát kutyában. A kialakulásában mindenesetre a krónikus gyulladásnak mindenképp szerepe van, és a proliferáció sejtszintű megindulásáért a legfrissebb adatok szerint nagyban felelős az IL-6 / JAK / STAT3 rendszer (forrás). Ennek a jövőben a kiújulás megakadályozásában vagy késleltetésében lehet majd szerepe. A kialakulás okától függetlenül a kórlefolyás során a hámciszta az elszarusodás következtében növekszik, majd a középfület kitöltve, a falát nyomva részben az osteoclastok aktiválása, részben a nyomás miatt kialakult necrosis, enzimek és citokinek egyidejű hatására a csontos bulla oldódni kezd, térfogata megnő, a hallócsontok felszívódnak.

A tünetek általában a külső hallójárat gyulladás tüneteinek felelnek meg (fejrázás, fül vakarása, dörzsölése, váladékozás), de sokszor a közép- és belsőfül gyulladás jelei is láthatók (letargia, fájdalom száj nyitásakor, facialis bénulás, vesztibuláris tünetek – ataxia, fejoldaltartás).

A kezelés konzervatív úton nem lehetséges, a sebészi megoldás főleg a TECA-LBO vagy VBO műtétet jelenti (a kimenetel hasonló, a választás a hallójárat állapotán múlik – forrás), aminek során nagy figyelmet kell szentelni a bulla tympani alapos tisztítására, mert a hámszövet bent maradása a kiújulást nagyban gyorsítja. Humán medicinában minimál invazív módszerként ugyan az endoszkópos műtéti megoldás is szóba jön, állatorvosi vonalon erről mindössze egy cikk jelent meg eddig (forrás).

A kiújulás aránya magas, még lege artis elvégzett műtét esetén is, a szakirodalmi adatok ezt ~20-50% körülre teszik. (Forrás 1, 2). Ennek az aránynak a javítására az új kutatások alapján JAK inhibitorok adása alkalmas lehet, a fent már említett IL-6 citokin hatásainak (forrás) csökkentésével (forrás). Ennek eredményessége egyelőre nem ismert, de mivel egyrészt kecsegtető (forrás) és rendelkezésre áll erre állatorvosi készítmény is (oclacitinib), ezért a lenti esetben például már elkezdtük alkalmazni.

Esetismertetés

Lucy 12 éves, west highlander white terrier szuka, rendelőnkben krónikus otitis externa előzetes diagnózissal, régóta fennálló tünetekkel, sikertelen kezelések után jelentkezett. A kórelőzmény alapján elvégzett CT vizsgálat képei alapján kétoldali otitis media, bal oldalon cholesteatoma gyanú merült fel, a középfülben mindkét oldalon tartalom, bal oldalon kis mértékű heterogén kontraszthalmozás.

CT felvétel, (csontablak)

A kutya letargikus állapotban került vizsgálatra, napok óta nem evett, száj nyitásakor fájdalmat jelzett. Az alábbi kis videóban az állkapocs mozgástartománya láthatóan beszűkült.

A bal oldali, megnagyobbodott, felbomlott csontszerkezetű bulla CT képe
A jobb oldali bulla mérete normális, ürege tartalommal kitöltött, fala sclerotikus

Az alábbiakban CT rekonstrukción mutatom be az állkapocs helyzetét az enyhébb oldal és az érintett oldal között.

A két bulla és a mandibula kapcsolata. Láthatóan a bal oldali (L) távolság minimális
Az érintett (bal) oldalon a bulla kiszélesbedett, erodált fala érintkezik a mandibula processus angularis-ával
Az ellentétes oldalon a bulla fala és a processus angularis között normális távolság látható
A metszeti képen is látható a normális távolság a két képlet között
Ugyanez az érintett oldalon – az érintett fossa mandibularis és processus angularis

A fenti képeken jól látható, miért szűkült be az állkapocsízület mozgástartománya. Ez előrehaladott esetben szegmentális mandibulectomiát is szükségessé tehet, kiegészítő műtéti eljárásként, amint erről egy 2019-es közleményben olvashatunk (forrás). A feltételezett diagnózis alapján műtétre került sor. A gyulladt hallójárat miatt a TECA-LBO módszert választottam. A feltárás és a lateralis bulla osteotomia után a dobüregből (kórszövettani és mikrobiológiai mintavétel után) nagy mennyiségű, törmelékeny tartalom került eltávolításra, majd a bulla kürettálása, és átmosása, antibiotikumos helyi kezelése után Penrose drain behelyezése következett, majd a seb zárása.

Anatómiai áttekintés a területről (Stanley H. et al: Color Atlas of Veterinary Anatomy, Vol3. 2009)
Intraoperatív felvétel a cholesteatoma eltávolítása után. 1: a lateralis osteotomia után a bulla ürege jól látható, ventralisan a vena maxillaris jelöli ki a feltárás határát, 2: nervus facialis
Az eltávolított dobüregi tartalom
A műtét utáni kép

A mikrobiológiai eredmény alapján baktérium és gomba nem tenyészett (Duobakt, Dr. Lajos Zoltán) A kórszövettani leírás: “A beküldött minta legnagyobb, egybefüggő részletében többrétegű, elszarusodó laphámmal bélelt, cystosus képlet részlete látható. A cysta üregében kevés árnyéksejtet is tartalmazó, concentricus rétegzettségű keratinanyag található. A cysta falán kívül a kimetszésbe eső apró kötőszövet-részletben kevert, gyulladásos sejtes infiltratio és fibrosis észlelhető. A gyulladásos sejtek között neutrophil granulocyták, lymphocyták és plazmasejtek azonosíthatók. A minta fennmaradó részleteiben lemezes szerkezetű keratintörmeléket látunk. Diagnózis: Tympanokeratoma (s. cholesteatoma) részlete, valamint chronicus otitis mediára utaló elváltozások. Kórokozók nem azonosíthatók. Neoplasia nem igazolható.” (Matrix, Dr. Perge Edina)

A beküldött cholesteatoma szövetani képe (HE), Dr. Perge Edina felvétele

A műtét után egy héttel a kutya már jelentősen jobban volt, a tulajdonos beszámolója szerint életvidám, ismét eszik, száját kissé jobban nyitja. A szövettani diagnózis után elkezdtük az Apoquel adását, bízva a regresszió lassításában. Az ellentétes oldal műtéti feltárása egyelőre a lábadozás és a tünetmentesség miatt halasztásra került. A szövettani vizsgálatot immunhisztokémiai vizsgálatokkal folytatjuk kutatási célból, ez egyelőre folyamatban van a megfelelő antitestek beszerzése miatt. Célom, hogy az IL-6 és STAT3 pozitivitást az emberben leírtak után kutyán is igazolni tudjuk – ez segítene megerősíteni a cholesteatomák esetén az oclacitinib adásának létjogosultságát.

Köszönöm az esetben nyújtott segítséget a Primavet Rendelőintézetnek a CT vizsgálatért, a Dr. Lajos Zoltánnak a mikrobiológiai-, Dr. Perge Edinának és Dr. Jakab Csabának a kórszövettani vizsgálatért és konzultációért, Dr. Berecz Veronikának és Kollégáimnak a műtéti asszisztenciáért.

Comments are closed.